Blood:典型麻风病样水疱病样淋巴组织增生性病!

2021-11-29 05:20:08 来源:
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典型专治样水疱病样淋巴其组织骨髓特质病(HVLPD)病人血液T蛋白和/或NK蛋白中所通常携带高水准的EBHIV(EBV) DNA,阳光照射可造成了皮肤上损害,损害的皮肤上则有EBV感染的淋巴蛋白浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见,但在亚洲和南美很常见。该特质疾病可的发展已成偏头痛特质疾病,导致致死特质白血病。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病人(美国人和英国人),发现与非黄种人相对来说(5/6),黄种人(1/10)并不多会的发展已成偏头痛EBV特质疾病。截止最终一次随访,10位黄种人的健康状况良好,而三分之二(4/6)的非黄种人需要进行胚胎发育干蛋白移植。非黄种人HVLPD发病的年龄要晚于黄种人(平均值年龄8岁 vs 5岁),但EBVHIV水准要更是高(平均值:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血液中所低NK蛋白和T蛋白量的病人要更是多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位黄种人病人的皮肤上进行RNAPCR分析显示,与较长时间皮肤上的相对来说,损害皮肤上中所可吸引T蛋白和NK蛋白的IFN-γ和特异性的解读水准增加。因此,与HVLPD非黄种人病人相对来说,HVLPD黄种人病人更是不更是容易的发展已成EBV的偏头痛特质疾病,预后也好处一点。原始出处:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系尼斯医学(MedSci)原创转译,转载需准许!
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